Mais um fator para a Fraqueza muscular pode ocorrer por polineuropatia sensitivo-motora desmielinizante
A fraqueza muscular e a dificuldade de andar provocada pela doença Polineuropatia sensitivo-motora é uma variante da Síndrome de Charcot Marie Tooth tipo 4 F.
fraqueza nas pernas e fraqueza muscular
Trata-se de uma forma rara da doença com poucos casos relatados na literatura.
O início geralmente ocorre na infância, mas a gravidade varia.
O início precoce com desenvolvimento motor atrasado e fraqueza muscular proximal e distal tem sido relatado, mas uma família em que o quadro clínico foi marcada inicialmente por neuropatia sensorial também foi descrita.
Os estudos patológicos revelaram mielina focalmente dobrada tipo cebola e desmielinização presente.
Esta doença é transmitida de forma autossômica recessiva e é causada por mutações no gene PRX (19q13.2).
As mutações no mesmo gene também são responsáveis por neuropatia equivalente à Síndrome Dejerine-Sottas (ver este termo).
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